唤起人们对儿童颅脑肿瘤认识？儿童颅脑肿瘤的流行病学、部位及组织学特点务必知悉？
 

流行病学数据
 

儿童肿瘤专题医生应该注意提高自身技术水平和认识水平，因为现在很多颅脑肿瘤是可治愈的，要给患儿及其家庭更多信心支持。儿童颅脑肿瘤的流行病学、部位及组织学特点儿童颅脑肿瘤的发病率较高，人群发病率为2～5例/10万人-年，占全年龄组颅脑肿瘤的5%～20%。随着影像技术在基层的普及，尤其是MRI技术得到普及，越来越多的儿童颅脑肿瘤被发现，甚至，不少在母亲孕期即被发现，故发病率实际较这些数据要高。但是，目前缺乏这方面的准确流行病学资料。15岁以下的脑瘤占全身各类肿瘤的40%～50%，远远高于成人脑瘤的发病率。
 

儿童时期各年龄段均可发病，不同类型肿瘤有其好发年龄，年龄最小的为胎儿，多数好发于10岁以前。一般高发年龄为5～8岁，此年龄段之前随年龄的增加而发病率增高，此年龄段之后随年龄的增加而发病率减少。婴幼儿期发病率不足儿童脑瘤总数的10%。
 

此外，肿瘤类型与年龄也有关。

如1岁以内，以侧脑室和第三脑室肿瘤多见；学龄期则以中线和后颅窝肿瘤多见，如颅咽管瘤，松果体区肿瘤和髓母细胞瘤等。其中，毛细胞型星形细胞瘤为3岁以上儿童最常见的脑肿瘤，其年龄修正后发病率为0.8 例/10 万儿童-年，约2/3的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑。而多形性胶质母细胞瘤在儿童中的发生率较间变性星形细胞瘤高出1.5 倍，但其在儿童中的发生率比成人低100倍。由于不常发生，对于儿童，间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤通常被概括为“高级别”胶质瘤，有时无法形成具体的数据分析。
 

从性别上来说，男孩的儿童颅脑肿瘤发生率稍高于女孩，如男性在松果体区肿瘤生殖细胞瘤中占绝对优势。而髓母细胞瘤、室管膜瘤和小脑星形细胞瘤发生率也是男性高于女性。女性只有少数肿瘤占优势，如鞍上生殖细胞瘤。

部位特点
 

成人脑瘤有70%～75%发生在幕上，而儿童肿瘤则有50%～60%发生在幕下。但是，也有的单位因专长于某一疾病，而出现统计数据与上述文献中数据不同，如一些单位专长是颅咽管瘤、第三脑室肿瘤，致幕上肿瘤发现率反而高于幕下。
 

儿童幕上肿瘤多在中线（第三脑室、鞍区）及大脑半球；而幕下肿瘤多在第四脑室、小脑蚓部及小脑半球。此外，脑干胶质瘤90%发生于儿童，且发病率较高，其中超过90%因呈弥漫性生长而不宜手术，常常在门诊确诊后直接转去接受放疗。这部分患者未被统计在内，因此脑干肿瘤的发病率远不符合实际。
 

不过，随着规范化治疗的进展、接受手术的患儿越来越多，明确病理诊断的病例数近年来已明显增加。不过，成人发病率较高的桥脑小脑角肿瘤在儿童中极为少见。

组织学类型特征
 

儿童颅脑肿瘤组织学类型与成人有明显不同。

脑膜瘤在成人中占20%，在儿童中占1%～1.2%。垂体瘤在成人中占10%～15%，在儿童中仅占0.8%，极少见。但近年来因MRI的普及，一些早熟儿童接受MRI检查时，常有影像医生因垂体异常信号而诊断垂体瘤，这显然是不严肃的，也给家属及儿童带来极大心理压力。笔者几乎每次门诊都会遇到。

神经鞘瘤在成人中占8%，在儿童中占0.4%～0.6%，常并发于神经纤维瘤。髓母细胞瘤在成人中发病率仅为2%，但儿童中占明显优势，与其他胚胎性肿瘤共约占儿童肿瘤的25.7%。胶质瘤占全年龄组脑肿瘤的40%～45%，而在小儿中约占脑肿瘤的56.4%，有的报道甚至高达70%～80%。

儿童颅咽管瘤和松果体瘤发病率分别为4%和1.35%，但这些肿瘤在成人中发病率较低。成年脑肿瘤发生率每年增长1%～2%，但在儿童中未见报道。此外，儿童颅脑肿瘤发病与人种也有关。北美小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤多见，我国和日本生殖细胞瘤和颅咽管瘤多见，白种人髓母细胞瘤比例明显高于黑种人。
 

儿童颅脑肿瘤的病因、分子生物学特点
 

可能的病因
 

目前，儿童颅内肿瘤的病因并不十分清楚。
①有些与胚胎残余组织的异位发育有直接关系，如颅咽管瘤、皮样囊肿等；
②有些与遗传因素有关，如神经纤维瘤；
③有些与成人类似，如基因突变、癌基因和抑癌基因的异常表达与脑肿瘤的发生有关；
④另外还有一些则与化学物质的致癌作用、致癌病毒如乳头状瘤病毒的致癌性有关；
⑤有的是在儿童接受某些治疗后诱发了另一种肿瘤的发生。不过，具体到某种普通文章儿童颅内肿瘤发生的确切原因，目前尚不能确定。

尽管某些遗传性癌症综合征赋予了儿童颅脑肿瘤一定的遗传易感性，但是儿童颅脑肿瘤的发生发展也遵循了较为普遍的肿瘤发病观点——肿瘤是多种遗传因素的累积共同作用的结果，癌基因的活化与抑癌基因的失活是其重要因素。

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