美国 Rao 博士近期在 JAMA Oncology 上发表了一罕见病例。一名 80 岁女性称其左眼饱胀 2 月，无疼痛、无外伤史、无视力改变。

        40 年前患者因右眼脉络膜黑素瘤行右眼摘除术，装有义眼（图 1）。26 年前诊断出激素受体阳性、左侧乳房低分化浸润性导管癌（II 期，T2N1M0），接受乳房改良根治切除术，淋巴结（+++）。术后进行 6 个周期的环磷酰胺 + 阿霉素 + 氟脲嘧啶化疗，结束后他莫昔芬治疗 5 年。所有治疗后疾病未复发。

       体检发现左上眼睑轻度水肿、发红并下垂（图 1）。左颈淋巴结肿大。矫正视力 20/25，左眼运动未受限。

图 1. 右眼义眼（黑色箭头）和左上眼睑非对称性红肿下垂。

接下来你会怎么做？
A. 怀疑左眼睑睑缘炎，清洗眼睑 
B. 做进一步的眼科检查和眼眶 CT
C. 开口服药阿莫西林钠克拉维酸钾治疗眶前蜂窝织炎 
D. 做 PET 确定癌转移情况 

分析

      该患者有乳腺癌和脉络膜黑素瘤病史，而成人眼部最常见的恶性肿瘤是转移癌，所以下一步做法是眼科检查和眼眶 CT。

       患者转诊至眼科，在眼眶上缘外侧附近触及一无痛、结节样肿块。眼底检查无特殊改变、无睑缘炎。眼眶 CT 示左侧泪腺肿大。左侧泪腺和眉下组织活检显示肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞免疫组化示激素受体阳性（图 2）、HER2 阴性。确诊为低分化乳腺癌泪腺转移。

        图 2. 免疫组化：激素受体阳性的肿瘤细胞（黑色箭头）成排侵袭泪腺（白色箭头）和眼眶组织，示乳腺癌转移。

       鉴别诊断包括感染性眶前蜂窝织炎，眼睑炎、眼结节病等其他炎症，原发和转移性肿瘤。由于该患者无疼痛、感染、外伤和睑板腺功能异常等表现，故不考虑炎症；结节病、淋巴组织疾病、泪腺肿瘤和转移性损害应当考虑。

       眼眶转移癌来源于乳腺癌的最常见，约占 29%，其次为黑色素瘤，约占 20%。有中心报告称 300 例转移性乳腺癌患者，有 2 例发生眼眶转移 (0.67%)。89% 眼眶转移癌患者曾患乳腺癌。脉络膜黑素瘤转移到对侧眼眶鲜见。

       诊断原发乳腺癌到发现眼眶转移约 4.5-6.5 年。91% 乳腺癌眼部转移发生在眼外肌、眼眶脂肪和骨，患者表现为复视、视力下降和疼痛。转移至眼眶有特殊表现：眼球内陷（10%），可采用放疗、化疗和激素治疗。转移至泪腺罕见，此病例报告为第三例。

        患者全身检查显示远处转移，血清学检查显示癌胚抗原、CA153、循环肿瘤细胞显著增高。右侧乳腺活检显示小叶原位癌。PET 显示外后肋和胸椎多处转移。

       患者接着接受了阿那曲唑和双磷酸盐治疗，后因急性肾功衰竭转为 denosumab 治疗。其后的 9 个月内，患者出现日渐恶化的疲劳、腹部不适及食欲减退。于是接受 2 周一次的氟维司群治疗共 3 次。随访期间，患者出现结节性肝肿大、肝酶增高，CT 示弥漫性肝转移。后患者接受姑息治疗，2 月后死亡。